가와사키 병, Kawasaki disease (Mucocutaneous lymphnode syndrome/Kawasaki syndrome)

www.drleepediatrics.com-제1권 소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 10장: 소아청소년 심장 혈관 질환 응급의료 방문 참조

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가와사키 병의 개요

가 와사키 병의 원인은 확실히 모른다.
비교적 흔한 급성 전신 열병 발진성 질환이다.
가와사키 병을 피부 점막 림프절 증후군(Mucocutaneous lymphnode syndrome) 또는 가와사키 증후군이라고도 한다.
2차 세계대전이 끝난 바로 후 일본사람 가와사키가 가와사키 병이란 병명을 처음으로 붙였다.
그 후 이 병은 일본·한국·미국 등 세계 각처에서 발생됐다.
이 병은 주로 5세 이하 영유아들에게 생긴다.
동맥염, 맥관염, 피부염, 점막염, 림프절염 등이 전신에 생길 수 있다.

가와사키 병의 원인

바이러스, 박테리아, 또는 카펫 마이트 등 병원체 감염으로 가와사키 병이 생기는지 않는다.
원인을 확실히 모른다.
항원 항체 이상반응으로 생긴다고 믿는다. 그러나 감염병의 일종이라고 추정하기도 한다.
아시아 소아청소년들에게 이 병이 더 잘 생길 수 있으나 서양 소아청소년들이나 흑인 영유아 청소년들을 가릴 것 없이 각 인종 소아청소년들에게 이 병이 생길 수 있다.
남아들이 여아들보다 이 병에 더 잘 걸리고 신생아들도 사춘기 아이들도 이 병에 걸릴 수 있다.
생후 18~24개월 유아들에게 더 잘 발생된다.
사시사철 어느 철에도 발생될 수 있으나 겨울철 봄철에 더 잘 발생된다.
가습기를 사용하면 가와사키 병에 더 잘 걸릴 수 있다는 최근 연구도 있다.

가와사키 병의 증상 징후

사진 8-2. 가와사키 병으로 인한 혀의 변화. 성홍열이 있을 때 생긴 혀의 변화와 비슷하다.

사진 8-3. 카와사키 병이 있을 때 목에 있는 림프절이 붓는 것이 보통이다.

나이·중증도·병일·합병증의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.
생후 6개월 이전 영아가 이 병에 걸리면 인두통, 림프절 비대, 열 등이 나타날 수 있다. 드물게는 아무 증상 징후가 나타나지 않다가 갑자기 사망할 수 있다.
가와사키 병의 전형적인 증상 징후는 다음과 같다.

- 고열이 갑자기 나고
- 결막염으로 눈이 빨갛게 충혈이 되고
- 인두가 붓고 빨갛고
- 혓바닥이 붉은 딸기 모양으로 도돌도돌해질 수 있다.
- 입술이 붓고 갈라질 수 있고,
- 홍역 꽃이나 성홍열 꽃과 비슷한 피부 발진이 나 있을 수 있고
- 다형 홍반과 비슷한 다양한 피부 발진이 전신의 피부에 날 수 있다.
- 피부 표면에 납작하게 깔린 피부 발진, 사포 모래알 같이 도돌도돌한 피부 발진도 날 수 있다.
- 손발의 피부가 붓고 붉고 팽팽해질 수 있고
- 손가락의 피부의 표피가 얇게 벗겨질 수 있다.
- 한쪽 턱 밑 부위나 양쪽의 턱 밑 부위, 그 외 신체 다른 부위 림프절이 크게 붓을 수 있다.
- 그 림프절을 만지면 아프고 부드러운 촉감이 있다.
- 팔꿈치·팔목·무릎·발목 등의 관절이 붓고 만지면 따뜻하고 아프고 붉을 수 있다.
- 이 병을 앓는 아이들 중 10~40%는 심근경색증, 5%에서 심근염, 20%에서 심낭염과 심내막염, 20%에서 부정맥 등의 심장병이 생길 수 있다. 그로 인해 사망할 수 있다.
- 적절한 치료를 받지 않은 가와사키 병의 20~25%에서 관상동맥 확장 또는 관상 동맥 동맥류가 생길 수 있다.
- 입맛이 없고
- 전신이 아파서 보채고
- 콧물이 나면서 기침도 하며
- 설사·구토·복통·근육염·폐렴, 관절염 및, 또는 관절통(35%)· 무균성 뇌염(25%)· 홍채모양염· 전 포도막염(80%)· 전신 경련· 뇌신경 마비 등이 있을 수 있다.
- 이 병으로 인하여 신체의 여러 계통의 여러 기관들에 염증이 생길 수 있고
- 그 염증에 따른 증상 징후가 나타날 수 있다.
- 이 병은 전신 모든 계통의 여러 기관들에 생길 수 있는 전신 질환이라고 할 수 있다.

경과에 따라 이 병을 4기로 나눈다.

- 발병한 지 1~11일 기간을 급성기,
- 발병한 지 11~21일의 기간을 아 급성기,
- 발병한 지 21~60일의 기간을 회복기,
- 발병 후 1년까지 기간을 만성기라고 한다.

앞서 설명한 여러 증상, 징후와 합병증이 저마다 다르게 나타나고 때로는 불과 몇 가지의 증상만 나타날 수 있고, 또 많은 종류의 증상, 징후와 합병증이 함께 나타날 수 있다.
가와사키 병의 여러 증상 징후들 중 몇 가지만 나타날 때는 이 병을 진단하는 데 어려움이 있을 수 있다.
드물지만 이 병이 발병된 지 수개월 내지 2~3년 후에 심장 관상동맥 맥관염이 생겨 그로 인해 사망할 수 있다.

가와사키 병의 진단

사진 8-4. 가와사키 병으로 심장병이 생길 수 있다.

a – 관상 동맥

병력·증상·징후·진찰소견 등을 종합해서 이 병을 진단할 수 있다.
미 CDC는 다음과 같은 증상, 징후, 조건이 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다고 했다.
섭씨 39도 이상 열이 5일 또는 그 이상 동안 나면서 적어도 다음 4가지 증상이나 징후가 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다고 한다.

① 양쪽 눈이 붉고 결막염이 있고

② 점막이 붉고 갈라지고, 인두가 발적되고, 붉은 딸기 모양의 혀가 있고

③ 국소적으로 또는 전신적으로 피부발진이 나고

④ 한쪽 또는 양쪽의 경부 림프절의 직경이 1.5cm이거나 그 이상 더 크게 붓고

⑤ 손바닥이나 발바닥에 홍반이 생기고 손이나 발이 붓고 전신적으로나 손톱 주위에 탈피가 생기는 증상 징후 중 적어도 한 가지 증상 징후가 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다.

다시 설명하면, 이상 증상 징후들 중 적어도 4가지 이상의 증상 징후와 열이 있으면 가와사키 병을 진단할 수 있다(출처: Pediatric News, July 2007).
대개 이 병이 발병된 후 처음 며칠 동안 이 병을 앓고 있는지 다른 병을 앓고 있는지 의사들도 엄마 아빠들도 확실히 몰라 확실한 진단 없이 지낼 수 있다.
확실한 진단이 나기까지 여러 의사들의 검진을 받고 여러 병원을 방문할 수 있다. 그러나 병이 점점 더 진행됨에 따라 진단이 확실히 나오게 된다.
급성기의 전형적인 가와사키 병은 앞서 설명한 여러 가지 증상 징후를 종합해서 비교적 쉽게 진단할 수 있다.
CBC 피 검사, CRP, ESR, 대소변 세균검사, 가슴 X-선 검사, 심전도, 심장 에코검사 등의 결과를 참조해 이 병을 진단하는데 도움 얻는다.

- 알부민 혈중 농도가 3g/dl이거나 그 이하이고,
- 헤모글로빈(혈색소) 농도가 낮고,
- 발병 7일 후에 혈소판 수가 450,000/mdL이거나 그 이상,
- 백혈구수가 15,000/mcL거나 그 이상,
- 소변 백혈구수가 10/HPF이거나 그 이상이면
- 진단하는데 많은 도움이 된다.
- 가와사키 병이 있는 아이들의 79%에서 농뇨(Pyuria)가 생긴다.

(출처;Infectious Disease in Children July 2009 p.19).

표 8-1. 가와사키 병 감별 진단

감별 진단

홍역,
수막구균 균혈증 및 패혈증,
성홍열,
포도상구균 열상 피부 증후군,
로키산 홍반 열,
아나필랙토드 자반,
혈청병 등

출처와 참조문헌; Manual of emergency pediatrics 4th edition, Robert M. Reece, M.D., p.450

[부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 11권 소아 심장 혈관 질환-가와사키 심장염

가와사키 병의 치료

특효약은 아직 없다.
이 병으로 인한 여러 증상 징후에 따라 대증 치료를 한다.
1일 아스피린 총 치료 용량은 체중 매 kg당 100mg이다. 그 1일 총 치료 용량을 4 등분해서 통증, 열, 전신성 권태감 등의 증상 징후가 다 없어질 때 까지 약 8주~3개월 간 치료한다.
그 다음은 동맥류, 혈전, 혈소판 과다증을 예방하기 위해 1일 아스피린 체중 매 kg당 3~5mg을 매일 2개월간 복용하든지 심장 이상이 없을 때까지 복용한다.
이 병이 의심되거나 진단이 나면 감마 글로불린(IVIG) 체중 매 kg당 2g 정맥주사로 치료 한다. 특히 이 병으로 인해 열이 생기기 시작한 날로부터 10일 내에 감마 글로불린 정맥 주사로 치료하면 관상동맥류 발생률을 5%까지 경감시킬 수 있다.
감마 글로불린 정맥주사(IVIG)와 프레드니솔론(Prednisolone)의 치료 효과가 더 좋다고 한다(출처: Infectious Disease in Children July 2009 p.19).
심장 관상동맥염은 아스피린으로 오랫동안 치료한다.
앓고 있는 동안은 물론이고 회복이 다 된 이후에도 소아 심장전문의의 치료를 계속 받아야 한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
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소아과학 대한교과서

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