대동맥 협착, Aortic stenosis – 제11권. 소아청소년 심장혈관계 질환

대동맥 협착, Aortic stenosis

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대동맥 협착

그림 36.대동맥판 협착(흰색 ◯ 내)

a-좌심방,

b-심장자극 전도계의 왼쪽 다발가지,

c-좌심실,

d-우심실,

e-방실 결절,

f-우심방,

g-동방결절

그림 37. 대동맥판 하부 협착(흰색 ◯ 내)

a-좌심방,

b-심장자극 전도계의 왼쪽 다발가지,

c-좌심실,

d-우심실,

e-방실 결절,

f-우심방,

g-동방결절

그림 38. 대동맥판 상부 협착(흰색 ◯ 내)

a-좌심방,

b-심장자극 전도계의 왼쪽 다발가지,

c-좌심실,

d-우심실,

e-방실 결절,

f-우심방,

g-동방결절

그림39. 특발성 비대성 대동맥판 하부 협착(흰색 ◯ 내)

a-좌심방,

b-심장자극 전도계의 왼쪽다발가지도계의, c-좌심실,

d-우심실,

e-방실 결절,

f-우심방,

g-동방결절

대동맥은 정상적으로 좌심실에서 기시된다.
대동맥이 바로 시작되는 좌심실의 부분과 대동맥의 기시 부분의 사이에 대동맥 판이 있는 것이 정상이다.
이상 설명한 대동맥의 부분이 선천성으로나 후천성으로 비정상적으로 좁아진 선천성 심장병을 대동맥 협착이라고 한다.
협착된 대동맥의 부위가 어디에 있느냐에 따라 대동맥 협착을 다음과 같이 5 종류로 구분된다.

① 대동맥판에 생긴 대동맥판 협착

② 대동맥판 바로 하부에 생긴 대동맥판 하부 협착 (그림 37 참고)

③ 대동맥판 바로 상부에 생긴 대동맥판 상부 협착4 (그림 38 참고)

④ 윌리암스 증후군

⑤ 심실중격 근육 비대로 생긴 특발성 비대성 대동맥판 하부 협착 (그림 39 참고)

여기서는 선천성 대동맥 협착에 대한 일반적인 정보에 관해 설명 한다.

대동맥 협착의 원인

그림 40. 대동맥 협착

파란 ◯로 표시된 부위가 대동맥 판이 있는 부위이고 이 부위가 비정상적으로 좁아진 선천성 심장병을 대동맥과 협착이라한다.

아직 원인은 확실히 모른다.
유전으로 생길 수 있다.
그리고 윌리암스 증후군과 같이 생길 수 있다. 신체의 다른 장기에 선천성 기형이 있으면서 대동맥 협착이 동시 있을 수 있다.
다시 설명하면 선천성 대동맥 협착은 대동맥판 협착, 대동맥판 상부 협착, 대동맥판 하부 협착, 특발성 비대성 대동맥판 하부 협착으로 나눌 수 있고
대동맥 협착의 종류에 따라 원인이 다를 수 있다.
윌리암스 증후군이 있을 때 대동맥 협착증 등도 함께 있을 수 있다.

대동맥 협착의 증상 징후

대동맥 협착의 정도, 크기, 종류, 나이 등에 따라 증상 징후가 다르다.
때로는 아무 증상이 없을 수 있다.
대동맥 협착의 정도가 크면 좌심실 속 동맥혈을 대동맥 속으로 정상적으로 펌프하기가 힘들 수 있다.
좌심실이 훨씬 더 힘들게 일을 해야 한다.
이렇게 좌심실이 힘들게 일을 해야 할 뿐만 아니라 심장 전체로 들어온 모든 혈 량을 무리하게 힘들여 펌프 해야 하기 때문에 심장이 보통 이상으로 일을 더 많이 해야 한다.
이 때 다른 여러 가지 증상 징후가 나타날 수 있다.
경미한 대동맥 협착이 있을 때는 증상 징후도 거의 없고, 성장 발육에도 정상적일 수 있다.
소아 건강검진을 받을 때 의사가 비정상적인 심잡음을 청진기로 듣고서 대동맥 협착을 처음 진단 받을 때도 있다.
심한 대동맥 협착을 가진 아이가 걸을 때나 평소 보다 조금 더 힘든 육체적 운동을 할 때 또래들보다 더 어렵게 운동 하거나, 가벼운 육체적 운동을 할 때도 쉽게 피로를 느끼며,
물론 힘든 일은 더 하지 못한다.
때로는 왼쪽 앞가슴이 아프거나 협심증, 현기증이 생기기도 하고 갑자기 기절하거나 급사할 수 있다.
심한 대동맥 협착을 가지고 있을 때는 좌심실 속 전 동맥혈을 대동맥 속으로 정상적으로 매번 펌프해 낼 수 없기 때문에 좌심실 속 전체 혈 량 중 일부가 좌심실 속에서 좌심방 속으로 역류돼서 그 역류된 피가 폐정맥 속을 통과해서 폐 속으로까지 역류해 들어가기 때문에 폐 속에 정상 이상으로 더 많은 동맥혈이 있게 되고 결국에는 폐 울혈증이 생길 수 있다.
폐 울혈증이 생기면 숨이 몹시 가쁠 수 있다. 그리고 좌심실이 비정상적으로 커질 수 있다.

대동맥 협착의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면, 심전도 검사, 심초음파 검사, 심음도 검사, 심도자법 검사, 가슴 X-선 사진 검사와 그 외 다른 여러 종류의 검사로 확진한다.
정기 건강검진을 받을 때 청진기로 비정상적인 심잡음을 듣고 우연히 진단받는 경우도 있다.
때로는 대동맥 협착이 있는 줄을 모르고 자라서 성인이 된 후에 처음으로 진단 받는 경우도 있다.
병원에서 일정한 운동을 하기 전에 운동 검사를 받고 운동을 한 후 여러 가지 검사를 해서 그 결과에 따라 대동맥 협착의 정도를 알아볼 수 있다.
또 심도자법 검사와 다른 여러 종류의 검사를 해서 선택적 수술 치료를 해 줄 시기를 알아내기도 한다.

대동맥 협착의 치료

대동맥 협착된 정도에 따라 다르게 치료한다.
대동맥 협착은 있지만 증상 징후가 하나도 없고, 심장의 크기가 정상일 때는 관찰적 치료를 주로 한다.
대동맥 협착으로 여러 가지 증상이 나타나고, 심장이 비정상적으로 커지며, 심장부전증이 생길 때는 수술 치료를 바로 한다.
대동맥 협착을 가진 아이가 심한 운동을 하던 중 갑자기 사망할 수 있다.
경쟁 운동을 요하는 심한 육체적 운동경기에 참가시키는 것은 삼가야 한다.
육체적 운동을 시작하기 전에 그 육체적 운동은 해도 되는지 의사에게 문의해야 한다.
치아 치료를 받을 때나 신체 어떤 부위를 수술 받아야 할 때는 의사의 처방에 따라 적절한 항생제로 전염성 심내막염 예방적 치료를 한다.
전염성 심장 내막염 참조.

다음은 “윌리엄스증후군과 대동맥 판막 상부 협착”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 윌리엄스증후군과 대동맥 판막 상부 협착

1달 20일된 남아입니다. 출생 후 심장에서 소리가난다고 큰 병원에 갔는데 심장 초음파 촬영 후 동맥이 좁다는 소견과 윌리엄스증후군이 의심된다는 소리를 들었습니다. 아직 넘 어려 더 지켜봐야한다고요 근데 오늘은 고환이 이상해서 병원에 갔는데 탈장이라고 합니다. 수술은 쉬운 것인지 어떻게 돌봐줘야 하는지요. 정상아를 대하듯이 해야 하는지 조심스럽습니다. 또 윌리엄스 증후군이란 것은 그 증상을 보니 지능이 낮고 발육이 느리며 얼굴 모양이 정상인과 다르다 등등이 있는데 이 병을 가진 사람은 모두 다 나타나는 건지요? 넘 답답한 마음에 여쭤봅니다

정옥님

안녕하세요. 질문해 주셔 감사합니다. 걱정이 많이 되시겠습니다.

이미 고명하신 소아 심장내과 전문의의 진단을 받으시고 윌리암스 증후군과 탈장에 관해서 많은 정보를 이미 얻었으리라고 믿습니다.

제가 더 도움을 드릴 수 있을지 우선 걱정이 생깁니다.

다음 글은 의학 문헌에서 얻은 정보이다.

1961년 윌리암스(Williams)가

대동 판막 상부 협착이 있고

지능이 낮고

꼬마 요정(Elfin) 얼굴을 가진 환아 예를 의학계에 발표하면서 그런 증상 징후를 가진 선천성 병을 윌리암스 증후군이라고 병명을 부쳤습니다.

그 후 거의 비슷한 얼굴의 형태를 가진 영아들 중 일부에게 특발성 고 칼슘혈증이 있는 케이스가 의학계에 또 보고 됐습니다.

또 Dr. Garcia가 꼬마 요정형 얼굴 형태를 가진 아이에게 대동맥판막 상부 협착과 특발성 고 칼슘혈이 있는 환아에 관해 의학계에 보고했습니다.

이상 설명한 3가지의 주 증상들은 항시 함께 나타나지 않고 어떤 환아에게 3가지 주 증상들 중 한 가지 주 증상만 생길 수 있다는 것도 보고됐습니다.

3가지의 주 증상 중 한 가지 주 증상만 있으면서 비정상적 치아, 목소리 이상, 성장지연 등 다른 증상 징후도 있을 수 있다는 것도 보고됐습니다.

다시 설명하면 윌리암스 증후군이 있는 아이에게 반드시 지능 저하가 생기지 않습니다.

그 원인은 아직도 확실히 모릅니다.

더 자세한 것은 대동맥판 상부 협착에 관한 그림을 참고하시기 바랍니다.

탈장에 관해서는 어떤 종류의 탈장을 말씀하시는지 확실히 모르지만 서혜부 탈장을 말씀하시는 줄로 압니다.

[부모도 반의사가 되어야 한다– 소아가정간호백과]-제 9권 소아청소년 소화기계 질환–서혜부 탈장에 관한 정보를 읽어보시기 바랍니다.

참고적으로 소아 외과 전문의가 서혜부 탈장은 선택적 수술로 조기에 수술하는 것이 보통입니다.

더 자세한 것은 단골소아과 의사와 상담하시기 바랍니다. 더 필요한 정보를 질문이 더 있으면 또 방문하세요. 감사합니다.이상원 드림

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
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Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
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Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서

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