대혈관 전위, Transposition of the great arteries – 제11권. 소아청소년 심장혈관계 질환

대혈관 전위, Transposition of the great arteries

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그림 51. 대혈관 전위

화살표(→)는 혈액의 흐름 방향

대동맥은 좌심실에서, 폐동맥은 우심실에 연결되는 것이 정상인데, 반대로 대동맥이 우심실에, 폐동맥은 좌심실에 연결되는 선천성 심장 기형을 대혈관 전위 또는 폐동맥과 대동맥 전위라고 한다(그림 51 참조).
심방의 위치가 정위이든지 역위이고, 심방–심실의 연결에 동향성이 있고, 심실–대혈관 관계가 적합하게 되어 있지 않은 선천성 심장 기형을 대혈관 전위라고 한다.
대혈관 전위가 있으면 전신에서 흘러온 정맥혈이 우심방→우심실→대동맥으로 흘러간다(그림 51, 그림 3 참조).
대동맥으로 흘러 들어간 정맥혈이 폐를 거치지 않고 직접 전신으로 흐른다.
대동맥 속을 거쳐 전신으로 흘러간 피는 폐를 거치지 않은 순 정맥혈이고 그 정맥혈을 공급받은 전신에 중추성 청색증이 생긴다.
폐에서 흘러오는 동맥혈은 좌심방→좌심실→폐동맥→폐→폐정맥→좌심방 순서로 순환된다.
대정맥에서 흘러간 정맥혈은 우심방→우심실→대동맥→전신→대정맥→우심방→우심실→대동맥의 순으로 순환한다.
동맥혈은 폐동맥→폐 →폐정맥→좌심방→좌심실→폐동맥→폐 속으로 또다시 순환한다.
따라서 전신으로 흘러간 정맥혈은 폐 속으로 들어갈 기회가 전혀 없기 때문에 폐에서 산소를 공급받을 기회도 전혀 없다.
그래서 두 벌의 혈액순환에서 어떤 다른 선천성 심장 기형이 있어야 생존 할 수 있다.

대혈관 전위의 증상 징후

대혈관 전위만 가지고 태어난 신생아의 피부는 파랗다.
그러나 대혈관 전위가 있을 때 출생 전부터 정상적으로 가지고 있던 난원 공이 출생 이후에도 계속 열려 있거나, 좌우 심실 사이에 있는 심실 중격에 심실 중격 결손이 공존해 있거나
또는 그 외 다른 선천성 심장혈관 기형을 동시에 가지고 있는 경우가 많다.
대혈관 전위가 있을 때 난원 공이나 심방 중격 결손 또는 심실 중격 결손 등의 선천성 심장혈관 기형이 함께 있어야만 잠시 동안이라도 살 수 있다.
순 대 혈관 전위만 있고 다른 종류의 선천성 심장혈관 기형이 있지 않을 때는 응급 심장 수술로 임시로 좌우 심장 사이에 피가 서로 교통하도록 심장혈관 고식 치료를 응급으로 해 주지 않으면 곧 사망한다.

대혈관 전위의 진단 치료

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 가슴 X-선 사진 검사, 심초음파 검사, 심전도 검사, 그 밖에 다른 검사를 응급으로 해서 진단하면서 치료를 동시한다.
갓 태어난 신생아에게 대 혈관 전위가 있다고 의심되면, 심장 카세터 풍선 심방 중격 절개 수술 치료로 난원 공을 더 크게 뚫어 주는 치료를 응급으로 해 준다.
치료할 때는 따뜻하게 보온해 주고 산소호흡 치료를 한다.
심장카세터 풍선 심장 중격 절개 수술 치료를 받은 후 전신이 파랗던 신생아가 핑크색 피부로 바로 변하는 치료 효과를 보면 놀라울 정도이다.
대혈관 전위를 가진 신생아에게 저혈당증이 잘 생길 수 있다.
포도당액 혈관주사로 저혈당 예방적 치료한다.
심장 카테터 응급치료를 해 준 후 적기에 전신에서 흘러온 정맥혈이 좌심방으로, 폐에서 흘러온 동맥혈은 우심방으로 흘러가도록, 즉 동맥혈이 대동맥을 통과해서 전신으로 흘러가게 하고 정맥혈이 폐동맥을 통과해서 폐로 들어가게 하는 고식 심장 수술치료를 해 준다.
그밖에 더 많은 종류의 고식수술치료방법이 있다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
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Red Book 32^nd Ed 2021-2024
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소아과학 대한교과서

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