폐동맥 협착 또는 폐동맥 판 협착, Pulmonary stenosis or Pulmonary valve stenosis

폐동맥 협착 또는 폐동맥 판 협착, Pulmonary stenosis or Pulmonary valve stenosis

www.drleepediatrics.com-제1권 소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 10장: 소아청소년 심장 혈관 질환 응급의료 방문 참조Please visit www.drleepediatrics.com-Volume 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents Part 2 Emergency Medical Care for Each System-Chapter 10: Pediatric and Adolescent heart, vascular (cardiovascular) Diseases Emergency Medical care

폐동맥 협착의 개요

우심실에서 한 개의 주 폐동맥이 나온다. 주 폐동맥은 두 개의 작은 폐동맥 가지(폐동맥 분지)로 갈라진다.
그 두개의 폐동맥 가지들 중 한 개의 폐동맥 가지는 왼쪽 폐로 연결되고 다른 하나는 오른쪽 폐로 연결된다.
두개의 폐동맥 가지로 갈라지기 전의 폐동맥을 주 폐동맥이라고 한다(그림1. 42. 43 참조).
즉, 주 폐동맥이 시작되는 우심실의 부분과 주 폐동맥이 시작되는 폐동맥 시작 부분 사이에 폐동맥 판이 있다.
폐동맥 판이나 주 폐동맥 또는 폐동맥 분지의 일부분이 비정상적으로 협착 된 선천성 심장 기형을 폐동맥 협착이라고 한다.
폐동맥 협착이 있으면 우심실 속에서 나오는 피가 폐 속으로 제대로 흘러가지 못할 수 있다.
폐동맥 협착을 Pulmonary Valve stenosis 또는 Pulmonary stenosis라고 한다.
폐동맥 협착에는 주 폐동맥에 생기는 폐동맥 협착이 있고 폐동맥 분지에 생기는 폐동맥 가지 협착이 있다.
단순 폐동맥 협착과 단독 폐동맥 협착으로 크게 분류 하고
주 폐동맥에 생기는 폐동맥 협착에는 판막형 폐동맥 협착과 원추부형 폐동맥 협착 그리고 혼합형 폐동맥 협착으로 분류하기도 한다.
폐동맥 협착으로 생기는 증상 징후를 통틀어 폐동맥 협착증이라고 한다.

폐동맥 협착의 원인

그림 42. 폐동맥 협착

분홍색 ◯으로 표시로 된 부분의 폐동맥이 협착되어 있다.

그림43. 폐동맥 협착

녹색 ◯으로 표시로 된 부분의 폐동맥 판이 있고 그것이 협착되어 있다.

폐동맥 협착은 팔로(Fallot) 3징후나 팔로(Fallot) 4징후 등 다른 선천성 심장 기형과 함께 있는 폐동맥 협착과 폐동맥 협착만 있는 경우가 있다.
위에서 설명한 바와 같이 폐동맥의 어느 부위에 협착이 되어 있는지에 따라 폐동맥 협착을
- 판막형,
- 원추부형,
- 혼합형,
- 폐동맥 가지 협착 등으로 분류된다.
여기서는 가장 흔히 볼 수 있는 판막형 폐동맥 협착의 증상 징후, 진단, 치료에 대해서 주로 설명한다.

폐동맥 협착의 증상 징후

판막형 폐동맥 협착이 있을 때 폐동맥 판이 비정상적으로 좁아질 수 있다(p29 그림35, 42, 43 참조).
그 때문에 우심실 속에 있는 전체 정맥혈을 협착 된 폐동맥 속으로 정상적으로 펌프하기가 힘들게 된다.
따라서 정상 심장, 특히 우심실이 보통으로 감당해야 하는 펌프 양 이상으로 더 많은 일을 감당해야 한다.
판막형 폐동맥 협착의 정도에 따라 여러 가지 증상 징후가 나타날 수 있다.
판막형 폐동맥 협착이 경미할 때는 아무런 증상 징후가 없는 것이 보통이다.
그러나 심하면 숨이 가쁘고, 쉽게 피로하고, 힘든 육체적 노동을 잘 할 수 없다.
또 뛰어 놀다가도 숨이 가빠서 자주 쉬어야 하고, 기운이 없다.
쪼그리고 앉기를 좋아한다.
왼쪽 앞가슴이 아프기도 하고, 드물게는 기절하기도 하며, 손가락 끝 마디가 파래질 수 있다.

폐동맥 협착의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 기형이 의심되면 가슴 X-선 사진 검사, 심전도 검사, 심초음파 검사, 심도자법 검사, 심음도 검사, 그 밖에 다른 여러 가지 검사로 쉽게 확진할 수 있다.
정기 건강검진을 할 때 비정상적인 심잡음을 듣고 처음으로 진단을 받기도 한다.

폐동맥 협착의 치료

증상 징후가 없는 경미한 판막형 폐동맥 협착은 별다른 치료를 할 것 없이 계속 관찰 치료를 한다.
심한 판막형 폐동맥 협착이 있을 때는 벌룬(Balloon) 치료를 하든지, 적기에 좁아진 폐동맥판을 넓혀 주는 수술 치료를 한다.

다음은 “심방중격 결손, 폐동맥 협착증, 구개열(구개파열), 성장 발육”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 심방중격 결손, 폐동맥 협착증, 구개열(구개파열), 성장 발육

정상적으로 자랄까요?

안녕하세요..저희 애는 만36개월된 남아입니다.좀 복잡해서 간단하게 정리 먼저 할께요.

“출생시 4.05kg

“생후 3일째 심방중격 결손, 폐동맥 협착 발견 하루 우유섭취량이 100도 안될정도로 심각해서 입원 수십차례후 만 4개월째 심장수술,한쪽 요관이 2개발견

“음낭수종, bcg부작용에 의한 혹, 절로 없어짐

“만 18개월째 구개열 발견, 22개월 때 수술

“구개열로 인한 한쪽 귀 심하지않은 난청, 언어 평가 8월달 검사예정

“구개열수술 후, 뭐든지 아주 잘 먹음

“고추에서 피가 나와 입원했었으나 우리나라 비뇨기과 명의라는 분이 정확히 밝혀내지 못해 약물로 예방만하고 있음(거의 1년여)

“현재 키90cm, 작년 10월 87cm 또래보다 많이작아 성장호르몬주사를 시도하려고 병원에서 성장속도 체크중(아빠 174cm,엄마 167cm)

“자주 코피를 흘리고 멍이 자주 생겨 혈액검사하였으나 이상 없음, 좀….?

“학습능력,언어구사력 아주 정상

“가족중 선천성 기형 없음

“감기를 달고 살아 자주 입원

~선생님 저희 애 상태를 자세히 말씀드리고저 이렇게 말줄여 적은 걸 죄송스럽게 생각합니다. 워낙 예쁘게 생겨 아기 때부터 모델 제의도 들어오던앤데… 다른건 몰라도 다른 애들처럼 건강하게만 자라줫으면 좋겠는데 아직도 심장이 완치라고는 볼 수 없어 계속 심장 초음파검사하고 비뇨기과, 성형외과, 소아내분비과…계속 진료받고 있습니다. 유명한 한의원도 방방곡곡 다녀보고 몸에 좋다는 것도 어떻게든 구해 먹이는데 너무 답답해서요.

석이 엄마께

안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.

그 동안 휴가로 한국 팔도강산 여행하고 돌아와 답변이 늦어 죄송스럽습니다.

아이의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.

축하드립니다.

부모로서 자녀 양육에 최선을 다 하시는 것이 역력히 보입니다.

마치 소아과 레지던트가 소아과 병실에서 자기가 맡은 환아의 병의 진행 경과에 진료의 결과를 담당 교수님께 아침에 보고를 하는 것같이 자녀건강 문제를 잘 말씀하셨습니다.

부모들은 자녀의 건강상 문제에 관해서 어떤 면에서는 담담 의사의 의학지식 보다 더 많은 의학 지식을 갖고 있 수 있습니다. 부모가 자녀의 병에 관해 더 많은 의학 지식을 가지고 있을 수록 담당 의사가 그 자녀의 병을 더 쉽게 치료 할 수 있습니다.

그래서 부모가 “반의사가 되고도 진짜 의사가 될 정도가 되기도 합니다.

그 동안에 정신적으로 육체적으로 경제적으로 수천 톤이 넘는 무거운 짐을 지시고 자녀 양육에 어머니로서 조건 없는 진정한 모성애를 그대로 자녀에게 뿌리시고 발휘했습니다.

그리고 앞으로도 계속 조건 없는 진정한 사랑을 할 수 있는 아기의 어머님을 다시 한 번 축하드립니다.

이런 말이 있습니다.

FAGS Syndrome(패그스 증후군)입니다.

어린 자녀가 어떤 병으로 아프면 부모에게 두려움(Fear), 분노(Anger), 죄책감(Guilty), 그리고 슬픔(Sadness)이 부생깁니다. 때로는 환아에게도 생깁니다.

부모에게 생긴 이런 패그스 증후군 어찌 다 이해해 드릴 수 있겠습니까.

제가 다행히도 예일대학 의과 대학 소아과 소아 복합 선천성 기형과 신체장애자 클리닉(Pediatric multiple handicapped clinic)에서 소아과 레지던트 훈련을 받은 적이 있습니다.

거기서 자녀가 가진 문제보다도 더 많은 문제를 안고 사는 환아들을 많이 보았습니다.

그 클리닉은 일주에 한번 여는데 각종 소아 특수 전문의들이 복잡한 선천성 기형을 가진 환아들에게 필요한 건강 문제를 한자리에서 같은 날에 돌봐 줄 수 있기 때문에 의사들도 부모들도 소아 환아들에게도 얼마나 편리하고 좋은지 말로 다 표현할 수 없었습니다.

미국에 간지 얼마 안 됐을 때 이런 클리닉이 있다는 것을 알고 정말로 감탄했습니다.

건강문제가 있는 소아 환아 자녀를 데리고 오면

사회복지사는 환아들의 병원 의사 진료비 및 생활 보장 문제 등을 돌보아 주고

소아 영양사는 그 환아들이 필요한 영양문제와 먹는 음식물에 관해 도와 주고,

소아 심장내과 전문의는 소아 심장 문제를 돌 보아주고,

소아 이비인후과 전문의와 치과 전문의, 언어교정 전문가는 구개파열에 관한 건강 문제를 서로 협력해서 도와주고

소아 내분비 전문의는 성장문제 등 내분비 건강 문제에 관해 도와주고

소아 비뇨기 전문의는 요로감염과 비뇨기계 기형을 등 비뇨기 문제에 관해 도와주는 식으로

거의 모든 복잡한 소아 건강 문제를 한날 한 곳에서 한 번에 소아복합기형과 신체장애 클리닉 치료 팀이 돌보아 주었습니다.

이 얼마나 합리적인 클리닉입니까.

조국에도 이런 클리닉이 있으리라고 믿습니다.

쓸데없는 말씀을 드리는지 모르겠지만 자연 유산으로 출생된 눈도 없고 코도 없고 살 능력이 없는 아기가 태어났어도 이름을 지어주고 죽으면 장사를 지내고 안장하고 비석도 세워줍니다.

“태아가 죽었을 때 부모들의 슬픔과 기도와 장례식“이란 주제로 세미나에 참석했을 때 제가 사는 동안 저의 주변에 생겼던 여러 가지 것을 생각했습니다.

사랑하는 태아가 사망했을 때의 부모들의 슬픈 마음과 하바드 대학에 다니는 20세 아들이 죽었을 때의 부모의 슬픔에는 차이가 없다는 말도 들었습니다. 저는 세미나에서 많은 감명을 받고 배웠습니다.

조건 없이 진정한 자식을 사랑을 하시는 어머님 같은 분들께서 한국의 장애자들을 돕는데 선두에서 일하시면 참 좋을 것 같습니다.

물론 정상적으로 성장할 수 없는 신체 장애자가 가지고 있는 그때그때의 건강 상태에 따라 치료를 해주는 것이 결정될 것입니다.

성장 호르몬의 결핍증이 있는 환아들은 성장 호르몬으로 치료 받을 수 있습니다. 그러나 지금 성장 호르몬 치료를 받아야 하는지에 관해 저는 잘 모르겠습니다.

둘째로 폐동맥 협착증과 심방중격 결손증이 함께 있는 심장기형은 일종의 청색형 선천성 심장기형에 속합니다.

폐동맥 협착증이 어느 정도인지요. 우심방 정맥혈이 좌심방 속으로 역류할 것이고 그 다음은 좌심방 동맥혈과 섞일 가능성이 있고 그 좌 심실 속 동맥혈 정맥혈이 대동맥을 통과 해 전신으로 흘러 갈 때 저산소증이 생길 가능성이 있습니다.

그런 이유로 제대로 성장하기가 어려울 수 있습니다.

이런 심장문제를 해결해 주어야 잘 성장할 수 있습니다.

구개파열이 있는 소아들에게 중이염이 잘 생기고 난청이 생기기가 쉽습니다. 특히 감기에 걸리면 중이염이 생겨 있는지 없는지 꼭 확인하는 것도 대단히 중요합니다.

적절한 시기에 언어교정 치료를 해야 합니다.

신체의 한 계통의 기관에 선천성 기형이 있으면 비뇨기계 등 신체의 다른 계통에도 기형이 있을 가능성이 있으므로 어떤 계통에 다른 기형이 있나 찾아보는 것도 중요합니다.

끝으로 염색체 검사를 하는 것도 좋을 듯합니다.

[부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호 백과]-제 3권 신생아, 영유아, 학령기 아이 사춘기 아이 성장발육–해당 연령, 생후 1개월~6세 아이들의 발육 이정표. 언청이와 구개파열. 제 10권 소아청소년 비뇨 생식 계 질환–혈뇨, 이중요관. 제 11권 소아청소년 심장 혈관계 질환–심방중격 결손증, 폐동맥협착 제 14권 소아청소년 내분비 유전 염색체 대사 회귀병–성장지연. 제18권 소아청소년 이비인후 질환– 중이염 등을 참조하시기 바랍니다.

질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 1권 소아청소년 응급 의료
www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

“Parental education is the best medicine.