팔로 4징과 팔로 3징, Tetralogy of Fallot and Trilogy of Fallot – 제11권. 소아청소년 심장혈관계 질환

팔로 4징과 팔로 3징, Tetralogy of Fallot and Trilogy of Fallot

www.drleepediatrics.com-제1권 소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 10장: 소아청소년 심장 혈관 질환 응급의료 방문 참조

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팔로 4징
- 심실 중격 결손,
- 폐동맥 협착,
- 대동맥 우위,
- 우심실 비대 이 네 가지 선천성 심장 기형이 함께 있는 선천성 심장 기형을 팔로 4징 또는 활로 4징이라고 한다.(그림 44, 45 참고)

팔로 3징(Trilogy Fallot)
- 심방 중격 결손,
- 폐동맥 협착과
- 우심방 속에서 좌심방 속으로 피가 흘러가는 선천성 심장 기형을 팔로 3징(Trilogy Fallot)이라고 한다.

팔로 4징과 팔로 3징의 원인

그림 45. 심장 혈관과 팔로 4징, 혈류의 흐름

a-폐동맥 협착, b-심실 비대, c◯–심실중격 결손

그림 44. 심장 혈관과 팔로 4징, 혈류의 흐름

a◯–우심실 비대, b◯–폐동맥 협착, c◯–대동맥 우위, d◯–심실 중격 결손

원인은 확실히 모른다.
그러나 당뇨병이 있는 임산부에게 태어난 아이에게 팔로 4징이 더 잘 생길 수 있다.
심장이 정상일 때, 전신에서 대정맥을 통과해 우심방 속으로 돌아온 정맥혈이 우심방 속→ 우심실 속→ 주 폐동맥→ 폐동맥 분지(폐동맥 가지/폐동맥 지)→ 폐 순서로 흘러가는 혈액순환이 생긴다.
팔로 4징이 있으면
- 전신에서 흘러 들어온 우심방 속 정맥혈은 우심방 속에서 우심실 속으로 일단 흘러간다. 그 다음,
- 폐동맥 협착과 심실중격 결손 기형이 있기 때문에 우심실 속 정맥혈의 대부분이 심실중격 결손을 통과해서 좌심실 속으로 흘러가게 된다.
- 결국, 좌심방 속에서 정상적으로 흘러 들어온 좌심실 속 동맥혈과 우심실 속에서 비정상적으로 흘러 들어온 정맥혈이 섞이게 된다.
- 좌심실 속에는 동맥혈과 정맥혈이 섞인 동맥혈 정맥혈 혼합혈이 생기고 그 피가 대동맥을 통과해서 전신으로 흘러간다.
- 동맥혈 정맥혈 혼합혈을 받은 전신 각 계통의 각 기관과 조직에 파래지거나 창백해지는 중추성 청색증이 생긴다.
- 중추성 청색증이 나타나기 때문에 팔로 4징은 청색증 형 선천성 심장 기형에 속한다.

팔로 4징과 팔로 3징의 증상 징후

심실 중격 결손과 폐동맥 협착의 정도, 환아의 나이, 팔로 4징과 함께 있는 다른 선천성 심장혈관 기형의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.
팔로 4징을 가지고 태어난 신생아에게 중추성 청색증이 출생 후 바로 나타날 수도 있고, 출생 후 점차로 더 심하게 나타나기도 한다.
팔로 4징을 적기에 심장 수술로 치료하지 않는 한 중추성 청색증은 계속 나타나고 다른 증상 징후도 점점 더 심해지는 것이 보통이다.
팔로 4징을 가진 신생아나 영아는 젖을 빨아 먹을 힘도 없고 우유병 꼭지를 빨 힘도 없이 쇠약하고 숨을 빠르게 쉬는 것이 보통이다.
팔로 4징을 가진 영유아는 잠시 동안 놀다가 숨이 차서 쪼그리고 앉아 자주 쉬는 경향이 있다.
어떤 경우는 갑자기 숨이 넘어갈 듯 숨을 가쁘게 쉴 때도 있다.
이 기형을 가진 영유아는 또래들보다도 성장 발육이 현저하게 지연된다.
적기에 심장 수술로 적절히 치료하지 않으면 사춘기까지 성장하기 전에 거의 다 사망한다.
팔로 4징이 있는 아이에게 뇌농양, 전염성 심내막염, 심부전증 등 생명을 위협할 수 있는 위중한 합병증이 생길 수 있다.

사진 46. 경도 손가락 곤봉 상지

청색형 심장병, 만성 위장병 또는 만성 폐병 등으로 손가락 끝 마디나 발가락 끝 마디가 사진에서 보는 것같이 곤봉형태로 커질 수 있다.

사진 47. 중등도 손가락 곤봉 상지

청색형 심장 기형, 만성 위장병 또는 폐병 등으로 손가락 끝 마디나 발가락 끝 마디가 사진에서 보는 것같이 곤봉형태로 커질 수 있다.

그림48. 팔로 4징이나 다른 종류의 청색형 선천성 심장 기형이 있을 때 혈액 순환 증진을 위해 쪼그리고 앉는 증상 징후도 생긴다.

팔로 4징과 팔로 3징의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해 이 병이 의심되면, 가슴 X-선 사진검사, 심도자법검사, 심초음파검사 등으로 확진할 수 있다.

팔로 4징과 팔로 3징의 치료

팔로 4징의 중증도, 환아의 나이, 합병증 유무 등에 따라 치료한다.
일반적인 치료에 관해 주로 설명한다.
팔로 4징을 가진 영유아가 갑자기 숨을 가쁘게 쉬면서 기진맥진할 때는 의료 구급대, 병원 응급실이나 단골 의사의 긴급 전환 진료를 받아 그들의 지시에 따라 현장에서 응급치료를 시작한다.
이 때 꼭 조이는 옷은 느슨히 풀어 주고 바닥에 두 팔꿈치를 대고 무릎을 꿇고 엎드리도록 응급처치를 한다.
산소가 있으면 산소호흡 치료를 한다.
의사의 처방에 따라 몰핀이나 그밖에 약물로 응급치료를 한다.
의사의 지시에 따라 구급차로든지 다른 적절한 교통 수단으로 병원 응급실로 급히 이송 한다.
팔로 4징이 있는 환아는 감기나 위장염 등 바이러스성 전염병에 더 잘 걸릴 수 있다.
그런 감염병으로 경미한 설사, 구토 등 이 생기면 짧은 시간 내 심히 탈수될 수 있다.
감기와 같은 바이러스성 상기도 염이나 다른 종류의 바이러스성 전염병으로도 음식물을 잘 먹지 않는 경향이 있다.
때문에 하찮은 바이러스성 감염병으로도 짧은 시간 내 심하게 탈수될 수 있다.
팔로 4징을 가진 환아는 경도 탈수로 혈관 속에 혈전이 쉽게 생길 수 있다.
이런 혈전이 뇌혈관 속에도 생겨 뇌혈관의 일부가 막일 수 있다.
팔로 4징을 가진 환아가 사소한 병에 걸려 앓을 때도 의사에게 곧 긴급 전화 진료를 받고 그에 따라 적극적으로 치료해야 한다.
팔로 4징을 가진 환아의 헤모글로빈 농도는 건강한 아이들의 헤모글로빈 농도보다 더 높을 수 있다.그러나 그 해모글로불린 농도에도 빈혈에 걸려 있을 수 있다. 의사의 처방에 따라 철분제 로 빈혈치료를 받아야 할 때도 있다.
환아의 건강상태가 심장 수술을 받을 수 있을 정도로 전반적으로 좋으면, 심실 중격 결손을 막아 주는 수술치료를 받고 협착된 폐동맥을 크게 넓혀 주는 수술치료를 받거나 대동맥 속에 있는 혈이 폐동맥 속으로 흐를 수 있도록 대동맥과 폐동맥 두 동맥 사이에 측로를 만들어 주는 혈관 수술 치료를 우선 하고 적절한 시기에 근본적인 심장 수술치료를 선택적으로 해 준다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
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소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
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임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
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소아과학 대한교과서

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