삼첨판 폐쇄, Tricuspid atresia – 제11권. 소아청소년 심장혈관계 질환

삼첨판 폐쇄, Tricuspid atresia

www.drleepediatrics.com-제1권 소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 10장: 소아청소년 심장 혈관 질환 응급의료 방문 참조

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삼첨판 폐쇄의 개의

우심방과 우심실 사이에 있는 심장판막을 삼첨 판이라고 한다.
삼첨판은 세 개의 심장 판막으로 이루어졌고, 삼첨판이 완전히 막힌 선천성 삼첨판 기형을 삼첨판 폐쇄라고 한다.
삼첨판이 폐쇄되면, 온몸에서 흘러온 정맥혈이 상대정맥과 하대정맥을 통해 우심방 속까지 정상적으로 들어온 다음 그 피가 삼천판 폐쇄로 인해 우심실 속으로 더 이상 흘러 들어갈 수가 없다. 따라서 삼첨판 폐쇄가 있는 환아에게 다른 선천성 심장혈관 질환이 함께 있지 않는 한 출생 후 계속 생존할 수 없다.
태아기 난원 공(그림 10 참조)은 출생 후 얼마 동안 열려 있다가 정상적으로 막히는 것이 보통이지만, 삼첨 판 폐쇄가 있는 신생아의 난원공은 출생 후에도 계속 열려 있다.
이 때 열린 난원공 개존을 통해 우심방 속 정맥혈이 좌심방 속으로 비정상적으로 흘러간다.(p.00 난원 공 개존 참고)
폐에서 폐정맥을 통과해서 흘러 들어온 동맥혈과 우심방 속에서 난원 공을 통과해서 흘러 들어온 정맥혈이 좌심방 속에서 섞인 다음 그 피가 승모 판을 거쳐 좌심실 속으로 흐른다.
좌심실 속에서 동맥혈과 정맥혈이 섞인 동매 정맥 혼합 혈이 대동맥→ 전신으로 흘러가게 된다. 이 경우 대동맥 속의 피는 동맥혈과 정맥혈이 섞인 동맥혈 정맥혈 혼합 혈이다. 그래서 중추성 청색증이 전신에 생길 수 있다.
삼천판 폐쇄는 일종의 청색증 형 선천성 심장질환에 속한다.

그림49. 삼첨판 폐쇄

a◯–삼첨판 폐쇄, b◯–심방 중격 결손, c◯–동맥관 개존

그림50. 삼첨판 폐쇄

a◯–삼첨판 폐쇄, b◯–심방 중격 결손, c◯–동맥관 개존

삼첨판 폐쇄가 있을 때는 대동맥과 폐동맥 사이에 연결된 동맥관이 출생 이후에도 출생 이전과 같이 계속 열려 있는 경우가 많다.
p.00 동맥관 개존 참조.
이런 경우, 전신에서 흘러 들어온 정맥혈이 우심방→ 난원공 개존→ 좌심방→ 좌심실→ 대동맥 속으로 흘러간다. 대동맥 속 동맥혈과 정맥혈의 혼합 혈의 일부는 대동맥 속을 통과해서 온몸으로 계속 흘러가고 동맥혈과 정맥혈의 혼합 혈의 나머지는 동맥관 개존→ 폐동맥→ 폐→ 폐정맥→ 좌 심방으로 흘러가게 된다.
삼첨판 폐쇄가 있을 때 난원공 개존과 동맥관 개존 등 이런 종류의 선천성 심장혈관 기형이 없이는 생존할 수 없다.
엄마의 뱃속에 자라는 태아에게 어떤 심각한 선천성 심장혈관 기형이 생겨 태어난 후 그 기형을 가지고는 살 수 없다는 것을 알고 이런 생명 유지 기술을 준 것은 정말로 신기하다.

삼첨판 폐쇄의 증상 징후

나이, 삼첨판 폐쇄의 중증도, 다른 선천성 심장혈관 기형의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.
삼첨판 폐쇄가 있는 신생아, 영아는 엄마의 젖이나 우유병 젖꼭지를 빨 힘도 없고 입술이나 신체 다른 부위의 피부가 창백하고 파래지기도 한다.

삼첨판 폐쇄의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견을 종합하여 이 병이 의심되면 가슴 X-선 사진 검사, 심전도 검사, 심도자법 검사, 심초음파 검사, 심음도 검사 등 여러 가지 검사로 확진할 수 있다.

삼첨판 폐쇄의 치료

산소호흡 치료, 울혈성 심부전이 있으면 약물 치료를 하고, 난원 공이 작으면 더 크게 만들어 주는 고식 심장 수술 치료를 한다.
전신에서 흘러온 정맥혈이 폐동맥 속으로 직접 흘러가도록 하는 고식 심장 수술 치료를 할 수 있다.
일반적으로 이 병의 예후는 좋지 않다.

다음은 “삼첨판 폐쇄”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 삼첨판 폐쇄

선생님 안녕하세요.. 의학상식이 없어 여기 저기 찾다가 우리 조카의 병명으로 보이는 병명이 있어 선생님께 도움을 청합니다. 태어난 지 이제 6일 되었고 3일째 되는 날 심잡음이 있어 조선대학 신생아 병원에서 초음파를 찍었는데… 삼천판 폐쇄증으로 판명되었습니다. 가족들 모두 깜짝 놀랐고, 아이 엄만 거의 산후조리도 못하고 실신상태로 있습니다… 아이는 거꾸로 있어서, 제왕절개를 했고, 몸무게는 3.83kg이고 울기도 잘 했고 산모 또한 건강했습니다. 우유는 먹을 때 마다 지금도 80~100ml 정도로 보통 여느 애기들처럼 먹고 있고요.. 가끔 울 땐 입과 코 언저리에 청색증이 보이곤 합니다. 산소를 연결했다가 힘들면 산소를 공급해주기도 하구요. 병원에선 아직 응급하지는 않다고 하고 수술할 수 있는 서울 쪽 병원을 찾고 있습니다(서울대학병원 부천세종병원, 등 3군데).

병원진단을 이야기 해 드릴게요. 우심방과 우심실이 폐쇄가 되어 있고 좌심방과 좌심실이 우심방과 우심실에서 막아져야 하는데 두 군데가 연결이 안 되어 있다고 합니다. 그것 때문에 조카가 살아있고 커갈수록 막힌다고 합니다. 우심방에서 대동맥(폐정맥)과 연결하는 수술을 해야 한다고 합니다.

선생님 이 삼춘이 궁금한 건.. 우리 조카가 수술만 하면 앞으로 건강하게 살아갈 수 있을까요? 이런 경우 수술은 몇 번 정도 해야 하나요? 또 아픈 아이 두고 하는 소리가 아닌데,,, 심장 수술은 굉장히 많은 수술비가 든다고 들었는데 우리 조카 같은 병은 1회 수술비가 얼마정도 되나요?

이병 발생빈도와 치유확률과 기타 여러 가지 도움 되는 말씀을 듣고 싶어요 .

지금 이 시간에도 힘들어 할 조카를 생각하니 가슴이 넘 아퍼요.

다시 한 번 부탁드립니다. 희망되는 이야기를 듣고 싶어요.

정아님께

안녕하세요. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다. 마음이 몹시 아프겠습니다.

저는 일반 소아과 전문의이기 때문에 제가 쓴 [부모도 반의사가 되어야 한다]의 심장질환 편–삼첨판 폐쇄의 내용 이상 더 도움 되는 말씀을 드리기가 어렵습니다. 그러나 제 힘껏 답변을 드려보겠습니다.

우리 조카가 수술만 하면 앞으로 건강하게 살아갈 수 있을까요?

고식 심장 수술 치료로 정상 심장과 같이 완치시킬 수 없습니다. 대증 치료와 고식 심장 수술치료를 해주면 증상 징후가 많이 좋아질 수 있습니다.

이런 삼첨판 폐쇄경우 수술은 몇 번 정도 해야 하나요?

삼첨판 폐쇄 심장 기형만 있을 때는 생존할 수가 없습니다. 그러나 삼첨판 폐쇄가 있을 때 다른 여러 종류의 선천성 심장혈관 기형이 공존하는 것이 보통입니다.

삼첨판 폐쇄와 그와 함께 있는 선천성 심장혈관 기형의 종류와 그 기형의 상태, 그로 인해서 생기는 증상 징후, 또 삼첨판 폐쇄와 다른 선천성 심장혈관 기형을 고식 심장 수술로 치료한 후 그 치료의 효과 등에 따라 차후에 또 할 수 있는 심장 수술 치료의 횟수가 다릅니다.

또 아픈 아이 두고 하는 소리가 아닌데,,, 심장 수술은 굉장히 많은 수술비가 든다고 들었는데 우리 조카 같은 병은 1회 수술비가 얼마정도 되나요?

죄송합니다. 그에 대한 답변을 드릴 수가 없습니다.

소아 심장외과 전문의나, 소아 심장내과 전문의 또는 입원 치료받는 병원에 직접 문의하시기 바랍니다.

조국은 세계 13대 경제 대국이라는 말을 들었습니다.

서울시 학생 무료 급식도 할 수 있는 복지 정책을 세우겠다는 뉴스도 들었습니다.

인제 이런 종류의 선천성 심장혈관 질환을 가지고 태어나는 아이들을 비롯한 다른 종류의 선천성 기형을 치료하는데 드는 의료비를 부모가 다 부담하기가 어렵습니다. 외람되지만, 국가가 진료비를 부담할 수 있는 사회보장제도가 있으면 좋을 것 같습니다. 당국에 문의하여 도움을 받으시기 바랍니다.

이병 발생빈도와 치유확률과 기타 여러 가지 도움 되는 말씀을 듣고 싶어요.

저는 삼첨판 폐쇄 선천성 심장 기형을 가진 환아를 두 번 보았습니다.

전력을 다해 치료해 주시기를 간절히 바랍니다.

그렇게도 심한 선천성 심장혈관 기형으로 고생했던 아이들이 심장 수술치료를 받고 잘 자라는 아이들을 보면 참으로 기쁜 때가 한두 번이 아니었습니다.

삼첨판 폐쇄 고식 수술을 받은 환아들의 수명은 삼첨판 폐쇄가 없는 건강한 아이들의 평균 수명보다 더 짧습니다.

조카가 가진 선천성 심장 기형 때문에 많이 염려하시고 이역만리 저에게까지 문의해 주신데 감사드립니다.

많은 질문이 더 있으실 줄 압니다.

삼촌에게도 FAGS 증후군(패그스 증후군)이 생겼는데 조카 아기의 부모님께서는 얼마나 마음 아프겠습니까? 더 질문이 있으시면 조카 아기의 담당 의사 선생님께 상담하시기 바랍니다. 선천성 심장 기형이 있을 때 주의해야 할 사항, 삼첨판 폐쇄 등을 참조하시기 바랍니다. 질문이 더 있으시면 다시 연락해 주시기 바랍니다.

감사합니다. 이상원 드림

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
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응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
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Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
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제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
소아과학 대한교과서

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